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Aplasia midollare

Insufficienza funzionale del midollo osseo, il tessuto deputato alla produzione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Si manifesta con una marcata riduzione di tutte le cellule circolanti nel sangue (anemia, leucopenia, piastrinopenia).

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Aplasia midollare
Tempo di lettura: 1 minuti di Redazione

Aplasia midollare: si tratta di una grave insufficienza funzionale del midollo osseo, che può riflettersi in un diminuzione globale di tutte le cellule del sangue, oppure in un danno più ristretto a carico di una singola popolazione di cellule, la cosiddette aplasia pura.

L’aplasia midollare pura è più spesso congenita e si associa frequentemente ad altri tipi di aplasia, cioè aplasia pura della serie eritrocitaria e aplasia del radio.

L’aplasia midollare colpisce indifferentemente maschi e femmine, solo nella metà dei casi può essere evidenziata una causa responsabile. Fra le cause note si ricordano anche gli agenti infettivi, i solventi tossici, i farmaci, le radiazioni ionizzanti. Nella forma classica di aplasia, la malattia si caratterizza per un’anemia con un globuli rossi di normali dimensioni e normale contenuto di emoglobina, e una riduzione spiccata delle piastrine.

Sono anche frequenti le manifestazioni infettive conseguenti alla diminuzione dei globuli bianchi, tipicamente il midollo osseo si presenta impoverito di cellule che vengono sostituite da tessuto adiposo. Il difetto principale dell’aplasia è legato all’insufficiente produzione dei vari elementi maturi.

Accanto alle cure tradizionali, oggi si può intervenire grazie al trapianto di midollo osseo, in quanto la stimolazione del midollo non ha sortito gli effetti sperati. Lo scopo principale rimane comunque quello di prevenire e ridurre nell’ambiente la presenza di sostanze tossiche.

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Aplasia midollare

L'aplasia midollare comporta un'ipoplasia del midollo con anemia, leucopenia e trombocitopenia associate. Nonostante non si conoscano le cause della maggior parte dei casi, a volte anche farmaci e sostanze chimiche o radiazioni possono concorrere all'aplasia midollare. Tra le manifestazioni più gravi pallore, senso di debolezza, petecchie, ecchimosi e sanguinamento delle mucose.

Cos'è l'aplasia midollare

L'aplasia midollare è un'anemia normocitica/normocromica che deriva dalla riduzione dei precursori delle cellule del sangue, la cui ipoplasia del midollo osseo causa minor produzione di GR, GB e piastrine. La diagnosi richiede la dimostrazione della pancitopenia a livello del sangue periferico e l'assenza di precursori cellulari nel midollo osseo. Il trattamento è costituito da globulina antitimocitaria di origine equina e ciclosporina

Cos'è l'aplasia midollare

Sintomi

I sintomi dell'aplasia midollare sono anemia, leucopenia e trombocitopenia. Di solito viene eseguito l'esame del midollo osseo che mostra acellularità. Solo tra i sintomi più gravi si ha pallore, debolezza, petecchie, ecchimosi e sanguinamento delle mucose.

Petecchie

Petecchie

La trombocitopenia si manifesta con petecchie, emorragie. La trombocitopenia è una quantità di piastrine circolanti inferiore alle 150.000 unità per microlitro di sangue: in condizioni normali, infatti, la conta piastrinica va dai 150/400.000 per microlitro di sangue.

Leucopenia

Leucopenia

La leucopenia è la diminuzione globale del numero dei leucociti circolanti nel sangue, causando una diminuita funzione emopoietica sia come una chemiotassi negativa.

Eritropoietina

Per la cura dell'aplasia midollare possono essere anche utili l'eritropoietina, il fattore stimolante le colonie granulocito-macrofagiche e il trapianto di midollo osseo. L'eritropoietina (conosciuta anche come EPO) è un ormone glicoproteico che ha come funzione principale la regolazione dell'eritropoiesi.

Eritropoietina

Anemia

Non solo pallore: l'anemia è definita dall'Organizzazione Mondiale della Sanità come un valore di emoglobina inferiore ai 14 g/dl nell'uomo, ai 12 g/dl nella donna e agli 11 g/dl nella donna gravida.

Anemia

Cause

Cause

Le cause riconosciute sono chimiche, radiazioni e farmaci. Il meccanismo non è conosciuto, ma alla base sembra esserci un'ipersensibilità selettiva, si pensa possa essere su base genetica.

Per parlare di aplasia midollare i sintomi non bastano. Gli esami strumentali sono fondamentali al fine di dimostrare acellularità nel midollo spinale. L'aplasia pura eritrocitaria è stata trattata con successo con farmaci immunosoppressivi (prednisone, ciclosporina e ciclofosfamide), specialmente nei casi in cui si sospettava un meccanismo autoimmune.


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