Sindrome di Horner

La sindrome di Horner, nota anche come paralisi oculosimpatica, è una condizione neurologica rara che interessa il viso e gli occhi su un solo lato. Questa sindrome si verifica a causa dell’interruzione del percorso nervoso che collega il cervello alla testa e al collo. I sintomi tipici includono una contrazione della pupilla, palpebra cadente e ridotta sudorazione sul lato colpito.

La sindrome di Horner è caratterizzata dalla presenza di tre sintomi principali: la ptosi (caduta della palpebra), l’anisicoria (riduzione della dimensione della pupilla) e l’anidrosi (diminuzione della sudorazione). La causa di questa condizione è l’interruzione delle fibre nervose che trasmettono gli impulsi dal cervello all’occhio, coinvolgendo specificamente le vie simpatiche cervicali.

L’innervazione simpatica dell’occhio si basa su tre neuroni, i quali originano dall’ipotalamo e si diramano fino ai nervi ciliari lunghi, responsabili del controllo del muscolo dilatatore dell’iride e dei muscoli tarsali superiori. Le disfunzioni possono avvenire in diverse parti del sistema nervoso simpatico, portando alla manifestazione della sindrome.

Cause della sindrome di Horner

Le cause di questa sindrome possono essere classificate in base alla posizione anatomica dell’interruzione nervosa. Essa può derivare da fattori centrali, pregangliari o postgangliari.

• Sindrome di Horner di primo ordine (centrale): È il risultato di un danno ai nervi che scendono dall’ipotalamo. Questa interruzione può essere causata da un’improvvisa riduzione del flusso sanguigno al tronco encefalico, tumori, lesioni del midollo spinale, sclerosi multipla, e altre condizioni neurologiche.
• Sindrome di Horner di secondo ordine (pregangliare): Deriva da danni ai nervi che si estendono dal torace alla parte superiore dei polmoni. Fattori come tumori toracici, traumi al collo, o lesioni dentali possono contribuire a questa condizione.
• Sindrome di Horner di terzo ordine (postgangliare): È causata da danni ai nervi che collegano il collo all’orecchio medio e all’occhio. Cause comuni includono lesioni all’arteria carotide, infezioni dell’orecchio medio, e dissezioni vascolari.

Il sistema nervoso simpatico, responsabile del controllo delle funzioni involontarie, può subire interruzioni o malfunzionamenti lungo il suo decorso. Questo percorso coinvolge tre neuroni distinti: il primo neurone origina nell’ipotalamo e scende al livello toracico del midollo spinale; il secondo neurone attraversa il tronco simpatico nel collo; il terzo neurone si dirige verso l’occhio passando attraverso la base del cranio e la cavità orbitaria.

Clinicamente, la sindrome di Horner si presenta con segni e sintomi localizzati generalmente su un solo lato del volto, a causa di un danno unilaterale alla via simpatica. I sintomi caratteristici comprendono ptosi palpebrale (abbassamento della palpebra superiore), miosi (restringimento della pupilla), enoftalmo apparente (retrazione del bulbo oculare) e assenza di sudorazione (anidrosi) sul lato del viso interessato.

Le cause della sindrome di Horner possono essere classificate in tre categorie principali:

• Congenite: presenti fin dalla nascita, spesso associate a malformazioni del sistema nervoso autonomo.
• Patologiche: secondarie a condizioni come tumori (ad esempio il tumore di Pancoast nel polmone), ictus, aneurismi o malattie infiammatorie.
• Traumatiche: legate a lesioni del collo, della testa o a interventi chirurgici che danneggiano le vie simpatiche.

Sintomi

I sintomi più frequenti della sindrome di Horner colpiscono solo un lato del viso. Tra questi, la differenza di dimensione tra le pupille, la caduta della palpebra superiore, e una diminuzione della sudorazione sul lato interessato. Nei bambini, si possono osservare cambiamenti nel colore dell’iride o alterazioni della pigmentazione del viso.

La sintomatologia associata alla sindrome di Horner è caratteristica e coinvolge principalmente funzioni del sistema nervoso autonomo che regolano l’occhio omolaterale e la sudorazione. I sintomi principali comprendono:

• Pupilla contratta e insensibile alla luce (miosi), che porta a anisocoria, ovvero differenza di diametro tra le pupille.
• Palpebra superiore cadente (ptosi).
• Assenza di sudorazione nella parte del viso interessata (anidrosi).
• Eterocromia dell’iride, con differenze di colore tra i due iridi nello stesso individuo.
• Arrossamento della parte bianca dell’occhio (congiuntiva).
• Difetti nella produzione di lacrime, che possono risultare eccessive o assenti.

Questa sintomatologia evidenzia un malfunzionamento dell’occhio, che può essere accompagnato da sintomi accessori, tra cui:

• Difetti visivi dovuti al malfunzionamento pupillare.
• Mal di testa.
• Fotofobia.
• Secchezza oculare, dovuta a una scarsa lubrificazione.

Diagnosi

La diagnosi della sindrome di Horner inizia con un’anamnesi dettagliata e un esame fisico. Un oftalmologo può confermare la condizione tramite l’uso di colliri specifici per osservare la risposta delle pupille. Test di imaging come risonanza magnetica e tomografia computerizzata possono essere richiesti per identificare eventuali anomalie strutturali o lesioni lungo il percorso nervoso.

Le patologie che possono compromettere la funzionalità della porzione del sistema nervoso autonomo, causando la sindrome di Horner, sono numerose. È importante notare che l’innervazione del volto segue un percorso complesso che parte dal tronco encefalico, attraversa il torace e risale fino al volto. Questo aspetto evidenzia come le cause della sindrome possano derivare anche da aree non direttamente correlate al viso e all’occhio.

Tra le malattie associate alla sindrome di Horner figurano:

• Ictus
• Siringomielia
• Neoplasie del sistema nervoso, come lo schwannoma vestibolare
• Encefalite
• Tumore al polmone
• Sclerosi multipla
• Tumore alla tiroide
• Paralisi di Klumpke
• Malattie infettive
• Sindrome midollare laterale o di Wallenburg

In aggiunta, ci sono eventi traumatici che possono danneggiare o compromettere temporaneamente i nervi coinvolti. Esempi di tali traumi includono:

• Lesioni al collo, che interessano la giugulare o la carotide
• Traumi con lesioni all’aorta
• Complicazioni post-operatorie derivanti da interventi al petto o alla gola, come la tiroidectomia

Infine, altre possibili cause includono:

• Emicrania o cefalea a grappolo
• Gozzo (ingrossamento del collo per diverse ragioni, come ipertiroidismo)
• Trombosi del seno cavernoso

Trattamento e complicazioni

Attualmente, non esiste un trattamento specifico per la sindrome di Horner. Il miglioramento della condizione è spesso legato al trattamento efficace della patologia di base che ha causato l’interruzione nervosa. Le complicazioni della sindrome dipendono dalle malattie scatenanti. Se la causa è temporanea, la condizione può risolversi con il trattamento adeguato; in caso contrario, può permanere a lungo termine, specialmente se associata a malattie croniche.

La sindrome di Horner è una condizione complessa che richiede un’accurata valutazione clinica e un attento monitoraggio, specialmente se accompagnata da sintomi più gravi. Si raccomanda di consultare un medico in caso di sintomi persistenti o associati a cambiamenti significativi nella salute.